特发性血小板减少性紫癜的治疗进展

4.1环磷酰胺(ctx)一般用法为1~2 mg/(kg·d)口服1~6个月,20%~40%的患者有效,或ctx 1 g/m2静脉滴注,每4周1次,可连用1~4次,65%的患者可获cr

1.3大剂量皮质激素对常规皮质激素治疗无效者可用地塞米松冲击疗法,40 mg/d静脉滴注,连用4 d,每4周为一疗程,可用4~6疗程,多数患者均有效

切除脾可去除血小板破坏的场所对常规方法皮质激素、ivig、免疫抑制剂、联合化疗无效者要考虑切脾脾切除的有效率约为60%~70%,但仍有20%的病例会复发脾切除时一定要仔细探查副脾并将副脾一起切除方有效脾切除时因血小板减少,术中出血较多,有一定危险脾切除术后自身免疫力减低,易感染因此,术前、术中要用地塞米松10~20 mg静脉滴注,手术中要输浓缩血小板,术后要防止血小板急剧上升致脏器栓塞,患者应采取头高位,每天查血小板数,以便及时对症处理目前脾切除术可在腹腔镜下进行,其优点是安全、有效、恢复快、出血量少;缺点是遗留副脾,可致治疗失败

雌激素可抑制血小板的生成,增强单核-巨噬细胞对血小板的破坏能力,拮抗雌激素治疗对部分ritp有效

3、抗rh(d)免疫球蛋白

4.3环孢菌素a(cya)近年来多使用此药作免疫抑制治疗,用法为5~6 mg/(kg·d),一般与皮质激素合用,如用上述剂量2周后无效可增加剂量至10 mg/(kg·d),用此剂量4周仍无效则停药如治疗有效时cya也应逐渐减量,全疗程要3~6个月cya的副作用有高血压、肝肾功能损害、牙龈增生、头痛和肌肉痛等

脾放疗的总剂量为600~1?000 gy,分6~7次完成,一般每周放疗2次,放疗后血小板抗体减少,巨核细胞增多副作用为脾周围炎,增加了今后脾切除的难度

4.5骁悉(mmf)能高效、选择性、非竞争性、可逆性地抑制次黄嘌呤核苷酸的经典合成途径,从而抑制t和b淋巴细胞增殖、抑制抗体的形成,是一种新型的免疫抑制剂近来有人将此药用于糖皮质激素、达那唑、ivig治疗无效的itp患者的治疗,口服1 5~2 g/d,至少连续口服12周,有效率达60%左右,有效者继续服用,无效者12周后停服fibich等在1998年用骁悉治疗14例慢性ritp,其中有9例为对脾切除无效者,以500 mg/d,分2次口服开始,第2,4,6周后分别增量至1,2,3 g/d,直至血小板出现反应,并以反应时的剂量维持3~6个月,结果2例血小板达正常水平,7例血小板>50×109/lfibich同时用骁悉治疗8例经大剂量皮质激素及多种二线药物治疗无效的evan's syndrome 8例显示有良好疗效,5例达完全反应;部分反应、轻微反应及无反应各1例

常采用部分脾栓塞术,栓塞范围以70%~80%为宜,通过栓塞脾动脉分支,使部分脾组织坏死、肌化,减少了脾脏对血小板的破坏及血小板抗体的产生由于保留了部分脾组织,其免疫功能得以保留,优于脾切除,但副脾仍存在,则疗效不如脾切除术脾栓塞创伤小,操作简单,适用于有严重心肺功能不全者或不适于手术的itp患者脾栓塞的副作用较多,如发热、疼痛、脾周围炎、腹膜炎等

8、脾栓塞

特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病,其发病机制:一是通过细胞介导的免疫调节形成并持续产生抗血小板的自身抗体;二是通过网状内皮系统加速破坏血小板,也有报道自身抗体作用于骨髓巨噬细胞,使血小板生成受到抑制

cop方案:ctx 0 8~1 g/m2静脉滴注,第1天,vcr 2 mg静脉注射,第1天,甲基泼尼松龙 1?000 mg静脉滴注,1次/d,连用1~3 d必要时隔3~4周可重复应用1次,有报道cop治疗ritp 10例,6例cr,2例pr,2例nr

4.2硫唑嘌呤(azt)为巯基嘌呤类抗代谢药物,50~100 mg/d口服,至少要用6~9个月,有效率20%~50%,副作用为白细胞减少,起效后可调至最低剂量以维持血小板达正常水平,多数患者与皮质激素合用

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6、抗雌激素

williams用vcr 2 mg静脉注射,每周1次,甲基泼尼松龙 1?000 g/m2静脉注射,每周1次,cya 5 mg/(kg·d),分2次口服;williams用上述3药联合治疗10例ritp,vcr和甲基泼尼松用至血小板>50×109/l,cya用至血小板正常后3个月,结果7例cr(plt>50×109/l),2例pr[plt达(20~50)×109/l],总有效率为90%

1、糖皮质激素

用于需紧急治疗的itp或ritp,此法能迅速安全提高血小板数和改善出血症状常用剂量为0 4 g/(kg·d),连用5 d静脉滴注,冲击1次有效时间较短,可2周后再冲击1次对常规剂量ivig无效者,可用更大剂量800~1?000 g/(kg·d),连用1~2 d,必要时再冲击1次,因价格昂贵限制了其的临床应用ivig于治疗后第5~14天,血小板达高峰值,总有效率为60%~80%武汉大学中南医院血液科用ivig治疗itp 18例,有效率达88 9%[1]汪福康等[2]用较小剂量静注丙球治疗itp 9例,按400 mg/(kg·d)以50 ml注射用水稀释后静脉滴注,连用2 d,ivig前用地塞米松10 mg/d静脉滴注,2 d后改用强的松0 5~1 mg/(kg·d)口服,总有效率为55 6%,其中2例急性itp经ivig后获治愈此法止血效果明显且迅速,可减轻患者经济负担

适用于对皮质激素治疗抵抗、依赖及对脾切除有禁忌者,或不愿切脾者

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1.2大剂量强的松龙对ritp可采用大剂量强的松龙冲击治疗,常用剂量为1 g/d,连用3~5 d,再根据血小板恢复情况逐渐减量

7、脾切除术

对rh(d)阳性患者的完全反应率可达56%,但对ritp疗效较差一般用法为50~75 μg/(kg·d),可只用1 d或连用数天,血小板4、免疫抑制剂

2、大剂量静注丙种球蛋白(ivig)

1.1强的松为治疗itp最常用而有效的药物,强的松1~1 5 mg/(kg·d),有效率为70%~80%,不少患者在减量或停药时复发,因此,在强的松减量至10~15 mg/d时,减药要特别慢,最后以5~10 mg维持治疗3~6个月,甚至更长成人能较好耐受低的血小板水平,如经系统治疗后无出血症状,血小板在30×109/l以上可不必处理,密切观察经过

4.4长春生物碱约70%患者可获短暂疗效①长春新碱(vcr):2 mg+0 9%生理盐水 500 ml静脉滴注,每周1次,连用3~6次,每次静脉滴注维持6~8 h②长春花碱(vlb):10 mg+0 9%生理盐水 500 ml静脉注射,每周1次,连用3次,每次维持6~8 h

一般不作为itp首选治疗,如对皮质激素、ivig、抗rh(d)免疫球蛋白治疗无效者可考虑用免疫抑制剂治疗但ctx的副作用较大,如骨髓抑制、出血性膀胱炎、胎儿畸形等,只适用于切脾无效或不适合切脾的重症顽固病例

6.2他莫昔芬(tamoxifan)是一种非类固醇的雌激素竞争性抑制剂,剂量为10 mg,3次/d,口服,至少要服药3个月才能决定是否有效约50%患者有效,疗效稳定,副作用不明显,此疗法为我国首创

6.1丹那唑(danazol)是一种男性化作用较弱的雄激素,具有免疫调节作用一般用200 mg, 3~4次/d口服,与强的松合用,因此药起效缓慢,至少要服6个月,其有效率为26%~62%,有效后还要以50~200 mg/d维持10个月

9、脾放疗

5、联合化疗








































































































































































































































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